主动脉窦瘤破裂的外科治疗
冯刚，丛伟，刘胜忠，甘崇志，陈凡，曾富春
目的探讨主动脉窦瘤破裂(RSVA)的临床特点、诊断及外科治疗方法。方法年1月－年12月对28例RSVA患者在体外循环下行RSVA修补术，同期行室间隔缺损修补术18例，房间隔缺损修补术4例，主动脉瓣成形术2例，主动脉瓣置换术4例。术后随访3个月~6年，平均32．4个月。结果28例患者均无手术死亡和残余分流。失访4例。心功能Ⅰ级20例，Ⅱ级4例;复查心脏彩色超声心动图无主动脉窦瘤复发或残余分流，主动脉瓣轻－中度反流2例。
结论外科手术是RSVA的最有效治疗方法，窦瘤破口直径＞0．5cm者宜用补片修补。伴有中或重度主动脉瓣关闭不全时需根据主动脉瓣病变程度以及手术者经验决定，必要时需放宽换瓣指征。
主动脉窦瘤破裂;外科手术
R．2A
SurgicalTreatmentforRupturedSinusofValsalvaAneurysm
FENGGang，CONGWei，LIUSheng-zhong，GANChong-zhi，CHENFan，ZENGFu-chun．
CardiothoracicSurgicalDepartmentofSichuanAcademyofMedicalSciences＆SichuanPeoplesHospital，Chengdu，Sichuan，P．R．China
ObjectiveToevaluatetheclinicalcharacteristics，diagnosis，andsurgicaltreatmentofrupturedsinusofValsalvaaneurysm(RSVA)．MethodsTwenty-eightpatientswithRSVAweretreatedsurgicallyinextracorporealcirculation．RepairofRSVAwithpatchweretakeninallpatientswhileclosureofventricularseptaldefect(VSD)in18patients，closureofatrialseptaldefect(ASD)infourpatients，aorticangioplasty(AA)intwopatiensandreplacementofaorticvalveinfourpatients．ResultsTherewasnodeathandnoresidueleakafteroperation．Thepatientswerefollowed-upfor24patients，rangedfromthreemonthstosixyears，withtheaverage32．4months．Thecardiacfunctionof20patientswasfoundtobeofNYHAclassⅠandfourpatientsofclassⅡ．Reviewtheheartcolourechocardiography，therewasnoresidualtumororsinusandaorticregurgitationlight-moderateintwopatients．
ConclusionsSurgeryisthemosteffectivetreatmentforRSVA，thebreachesofsinustumorindiameter＞0．5cmisusedtorepair．Whenthepatientswithmoderateorsevereaorticregurgitation，whetheritisnecessarytorelaxindiscindicationsdependsonthedegreeofaorticdiseaseandperformersexperience．
RupturedsinusofValsalvaaneurysm;Surgicaloperation
主动脉窦瘤破裂(RSVA)又称Valsalva窦瘤破裂，是一种较少见的心脏疾患[1]。瘤体一旦破裂，裂口不会自行闭合，预后恶劣，患者多在数周或数月内死亡。年1月年12月，我院共收治RSVA患者28例，现对临床资料总结如下。
1资料与方法
1．1一般资料
RSVA患者28例，男21例，女7例;年龄16~52岁，平均26岁。病程5d~10年，出现症状至住院时间为1~10个月，平均3．9个月。手术前心功能(NYHA)Ⅱ级16例，Ⅲ级9例，Ⅳ级3例，伴细菌性心内膜炎3例。检查:胸骨左缘3~5肋间闻及连续杂音18例，单纯收缩期杂音5例;主动脉瓣区舒张期杂音5例，脉压＞60mmHg(1mmHg=0．kPa)且有明显血管征5例。胸部X线片示心肺改变基本与左向右分流的大室间隔缺损相似，表现为两肺血增多，心影增大，心胸比例0．50~0．76，平均0．60。心脏超声心动图检查显示主动脉根部有连续中断，彩色超声多普勒检查显示自破口流向邻近心腔的五彩血流。28例中，合并室间隔缺损(VSD)18例，其中干下型12例，嵴内型4例，嵴下型2例;单纯主动脉窦瘤破裂6例;合并中至重度主动脉瓣关闭不全7例;伴房间隔缺损4例。
1．2手术方法
所有患者均采用胸骨正中切口，常规建立体外循环，经主动脉根部插针灌注停跳液22例，在肺动脉瓣下方的右室流出道前壁多可见到局限性隆起，先在此处缝2针牵引线，待阻断升主动脉，即在此处切开右室前壁，食指轻轻压住窦瘤破口，以利冷停跳液顺利进入冠状动脉，使心肌得到充分均匀的保护。6例灌注效果差者切开主动脉，经冠状动脉开口直接灌注停跳液。
手术中发现主动脉窦瘤起源于右冠窦者24例，窦瘤突入右心室及右心室流出道，可见灰白色风向袋状瘤体，顶端呈筛状开口;伴有细菌性心内膜炎3例，其主动脉瓣膜上可见赘生物。窦瘤起源于无冠窦者4例，均破入右心房，其瘤体顶端可见一个破口。瘤破裂修补方法:对于单纯的主动脉窦瘤破裂，窦瘤直径＜0.5cm的2例患者行双头针带垫片直接缝合;窦瘤直径＞0．5cm的4例，从外口纵行剪开瘤壁，距内口约0．3~0．5cm外再环形剪除，保留内口周围瘤壁，以4-0滑线连续缝合补片闭合内口后，内口周围瘤壁再连续缝合加固;伴有室缺者18例，其窦瘤破口直径均＞0．5cm，在直视下分别进行瘤体切除缝合与室缺修补:先剪开窦瘤顶部，然后在瘤颈处正常组织部位采用间断褥式补片修补瘤口，再以补片修补室缺。合并有干下型室间隔缺损时，其中干下型室缺与主动脉窦瘤均用同一乒乓球拍形补片同时封闭室缺和窦瘤口;合并房间隔缺损者4例，补片修补瘤口后均直接缝合房缺;伴中度以上主动脉瓣关闭不全7例，修补瘤口后2例行主动脉瓣成形术，4例中重度主动脉瓣关闭不全行主动脉瓣置换术(其中3例伴有细菌性心内膜炎)。
本组获随访，时间3个月~6年，平均32个月。
2结果
28例均手术治愈，无死亡。手术后复查心脏彩色超声检查显示，主动脉窦瘤破口及室间隔缺损均修补严密无残余漏。失访4例。24例获得随访，心功能Ⅰ级20例，Ⅱ级4例。复查心脏彩色超声检查显示，无主动脉窦瘤复发或残余分流，主动脉瓣轻到中度返流2例。
3讨论
3．1发病机制
RSVA临床上少见，约占先天性心脏病的0．31%~3．56%[1]，东方人较西方人多发，多发于青年，男性约占2/3[2]。大多数主动脉窦瘤为先天性，也可继发于感染性心内膜炎、动脉硬化、主动脉中层囊样坏死、风湿性心脏病等，常合并先天性心脏缺损畸形。
破裂形成原因多为先天性主动脉壁中层与纤维环间的连续性缺陷所致，这种有缺陷的主动脉窦壁长期在搏动性高压血流的冲击下，逐步呈瘤样突入毗邻低压心腔，最终破裂。窦瘤一旦破裂引起的病理生理改变和临床表现包括:从主动脉到心腔的大量分流;主动脉瓣环扩大、瓣叶移位或脱垂引起关闭不全;舒张压降低、脉压增宽及冠状动脉供血不足;瘤体突入右室流出道引起排血受阻;向心脏外突出的窦瘤可破入心包腔引起急性心脏压塞。破裂多发生于右冠窦，多破入右心室，其次为无冠窦，多破入右心房。大多发病突然，与用力、外伤等有关，约1/3患者呈急性发作，心功能与起于哪个冠状窦没有明确关系，但与破入的心腔有一定关系[2]。破入右房者一般病情进展快，易出现急性右心功能不全;破入右室，特别是右室流出道者，病情进展相对缓慢，右心衰竭表现相对较轻，而左心功能不全明显。另外，窦瘤外破口越大，病情进展越快，但与瘤颈部口径大小无关。合并畸形最多为室间隔缺损，文献报道在30%~60%[3]，大部分为高位室间隔缺损，其次为主动脉瓣返流。其中室间隔缺损对心功能影响不大，但合并室间隔缺损特别是干下室间隔缺损，由于窦部过度膨出，易招致主动脉瓣脱垂而关闭不全[4]。本组患者中，7例伴主动脉瓣关闭不全者均合并干下室间隔缺损。一般情况下患者在瘤体未破裂前无临床症状或体征，破裂时患者可突觉心悸、胸痛或气喘、咳嗽，随后渐出现右心衰竭，常伴有肺动脉高压、右心功能不全及脉压差增大的表现。超声心动图检查即可确诊，并可明确合并畸形及主动脉瓣关闭情况。
3．2手术时机的选择
主动脉窦瘤一旦破裂，主动脉与破入心腔的压力阶差会导致大量左向右分流，可使患者很快进入充血性心力衰竭，少数患者可于破裂后几天甚至1d内死亡。内科治疗只能短暂的改善心脏功能，而手术修补是唯一有效的治疗手段。心力衰竭不是手术禁忌症，该类患者可暂予内科保守治疗，力求将心功能调整至近期最佳状态再手术，以提高手术成功率，缩短手术后恢复时间;合并心内膜炎或心功能不全者，可先行药物控制，若无明显好转，应行亚急诊手术，以免贻误手术时机。本组3例合并心内膜炎中有1例起病急、病情重且出现血流动力学严重障碍致心力衰竭较重，我们在患者入院后第4天行手术治疗，手术后血流动力学平稳，最后痊愈出院。
3．3手术基本方法
手术包括精确修复破裂的主动脉窦壁，恢复主动脉壁的连续性，修补并存的房、室间隔缺损与恰当处理主动脉瓣关闭不全。手术路径多采取升主动脉根部与窦瘤破入心腔的联合切口，确保在直视下精确修补，防止扭曲或损伤主动脉瓣。剪开窦瘤时勿过度牵拉瘤囊，以免损伤主动脉瓣环、瓣叶和正常主动脉壁。修补窦瘤时，上缘要缝在主动脉壁上，下缘缝在主动脉瓣环上，切勿缝在主动脉瓣叶上，防止出现主动脉瓣漏。修补完成后可通过灌注冷停液的方法检查主动脉瓣情况。
对于单纯的主动脉窦瘤破裂，窦瘤直径＜0．5cm的可以直接缝合;窦瘤直径＞0．5cm的补片修补，从外口纵行剪开瘤壁，距内口约0．3~0．5cm外再环形剪除，保留内口周围瘤壁，以4-0或5-0滑线连续缝合补片闭合内口后，再连续缝合内口周围瘤壁进行加固。当合并有干下型室间隔缺损时，其中干下型室缺与主动脉窦瘤均用同一乒乓球拍形补片同时封闭室缺和窦瘤口，可对轻、中度脱垂的主动脉瓣可起到上托作用[5-7]。对于脱垂松弛的主动脉瓣，若程度较轻，仅伴有主动脉瓣少量返流，用补片修补窦瘤与室间隔缺损后补片起到支撑作用，由于纠正了血液的左向右分流，消除了血流对主动脉瓣的吸吮力，故主动脉瓣不予成形悬吊亦可防止主动脉瓣返流的发生。若主动脉瓣脱垂较重，伴有中或重度主动脉瓣关闭不全，因先天性因素主动脉瓣叶菲薄强度不够，甚至伴有结节及小筛孔，再对脱垂的瓣叶进行折叠悬吊，往往难以达到解剖学的精确矫治，有时反而会在不够结实的瓣叶组织上留下锐性损伤并造成局部应力集中，影响主动脉瓣成形效果。本组2例主动脉瓣成形患者手术后随访均出现主动脉瓣轻到中度返流。因此对于中度以上的关闭不全，手术中如果停跳液灌注不良，则需切开主动脉瓣探查，根据主动脉瓣病变程度以及手术者经验决定，采用主动脉瓣成形还是选择换瓣[8]。对于伴有细菌性心内膜炎的患者，不仅侵犯损伤窦壁，还可累及瓣膜、瓣环及瓣周围组织，而且主动脉瓣膜承受的压力高，成形无足够把握，此时应选择主动脉瓣置换而不是成形[8，9]。
4参考文献
[1]TakachTJ，ReulGJ，DuncanJM，etal．SinusofValsalvaaneurysmorfistula:managementandout
