年的春节联欢晚会上,舞蹈《千手观音》让人留下了深刻印象,领舞邰丽华美丽的舞姿震撼了无数观众,而她却是一个因为小时候使用了链霉素而导致双耳失聪的聋哑演员。同时,《千手观音》另外其他的表演者中,竟有18位是药物致聋的聋哑人。
生活中还有这样的例子,平时身体都很好的孩子摔了一跤或者被打了一巴掌,耳朵就听不见了,很多孩子发高烧之后就再也听不见了。除了药物性耳聋,这些因为外伤、高热、潜水引起耳聋的案例也不计其数。
为什么他们会耳聋?
医院产科主治医师叶知昀表示,因药物致聋的这些人,其实他们本身就带有某种耳聋突变基因,只是在药物的作用下诱发了耳聋,这个基因被形象地叫做“一针致聋基因”。
它对庆大霉素、链霉素等氨基糖苷类的抗生素异常敏感,很可能一针下去耳朵就永远听不见了。
而被打了耳光或者摔倒变聋那些人并不是因为那一记耳光打的有多重,摔得有多惨,关键是这个被打的人携带了“一巴掌打聋”基因。
这类患者的内耳结构存在缺陷,他们的前庭导水管比正常人大,在遭遇颅压或负压增高等诱因时,内耳淋巴液循环容易出现障碍,听力进行性下降。
如何预防类似的悲剧发生?
可能很多人会觉得这些案例距离自己很遥远,侥幸的认为这些不幸都不会发生在自己身上,但事实并非如此。
我国是世界上耳聋人数最多的国家,携带耳聋基因突变的人群达到-万,每年还新出生3万余名聋儿。
爸爸妈妈都不是耳聋患者,家族里可追溯到的人也没有耳聋,但他们身上也是有可能携带有隐形耳聋基因的,如果两个听力正常的夫妇体内都携带相同的耳聋基因,那么他们生育耳聋儿后代的概率会大大增加。
但是这些健康的夫妇往往是不会想到去查自己是否存在耳聋基因。所以就增加了耳聋基因携带儿出生的概率。
叶知昀医师表示,预防缺陷儿出生的最好办法是夫妻双方在准备怀孕前做一个耳聋基因筛查。
如果发现都是相同耳聋基因突变的携带者,可以进行遗传咨询,评估耳聋儿出生的概率,决定自然受孕还是人工受孕,通过遗传咨询可进行胚胎移植前诊断,阻断遗传性聋病垂直传递,生育听力健康的后代。
如果是耳聋基因携带者未及时进行遗传咨询,却怀孕了,孕期可以对胎儿进行进一步耳聋基因检测。
如果夫妻双方都未进行孕前耳聋基因检测,那么在宝宝出生时就应该做一个耳聋基因检测,通过耳聋基因筛查可以及时发现常规的听力筛查不能发现的药物性耳聋、一巴掌耳聋、迟发性耳聋的高危人群,提早进行预防和干预,避免或延缓耳聋的发生。
医院产科自年开始在开展新生儿耳聋基因检测,期间筛查出多例“药物性耳聋”“迟发性耳聋”“一巴掌耳聋”基因携带新生儿,及时给与了专业指导,给这些耳聋基因异常的新生儿及家人带来了福音。
年起,医院参与“SMA、耳聋、地贫基因携带者”筛查项目,希望通过该项目检查出更多耳聋基因携带的父母,尽量减少耳聋基因异常的胎儿出生。
产科医务人员积极参加耳聋基因筛查的宣传活动,如3月3日的第22次全国爱耳日义诊活动,希望让更多人了解耳聋基因筛查,早筛查、早诊断、早干预!
本期嘉宾
市中西医产科
主治医师
叶知昀
硕士研究生,从事妇产科工作10余年。
擅长:正常妊娠及高危妊娠监督管理,产科常见并发症检的诊断及治疗,孕前检查,产后康复及妇科常见疾病的诊断及治疗。
周一、二、三、四全天,周五上午
供稿:产科叶知昀
编辑:叶娇慧
排版:叶娇慧
审核:张李琦
配图来源:网络
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